SigleAMRO-HHT
Maladie(s)
Rendu-Osler (maladie de)
Présentation
Créée en 1992, AMRO-HHT-France regroupe 400 adhérents. Elle travaille en étroite relation avec un réseau médical constitué d’une quinzaine de centres de compétences.
Ses objectifs sont de : soutenir, conseiller et représenter les personnes atteintes de la maladie de Rendu-Osler et leurs familles ; les informer des traitements et des progrès de la science ; et de financer la recherche médicale grâce aux adhésions et aux dons (à hauteur de 100.000€ tous les 2 ans).
La maladie de Rendu-Osler, ou HHT (Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia) est une dérégulation de l’angiogenèse – le développement de nouveaux vaisseaux sanguins – conduisant à des dilatations artérioveineuses. Les artères et les veines sont reliées par des capillaires pour ralentir la circulation sanguine, « filtrer » le sang et permettre les échanges gazeux dans les tissus. Chez les personnes atteintes de la maladie de Rendu-Osler, la connexion capillaire est parfois déficiente. Il s’agit des malformations artério-veineuses. Elles peuvent toucher les poumons, le foie, le cerveau et le tube digestif.
Les principaux signes cliniques sont :
- la transmission héréditaire autosomique dominante : la maladie touche indifféremment l’homme ou la femme, et à partir d’un seul parent atteint, la maladie peut se transmettre à un enfant avec une probabilité de 50%.
- les épistaxis : hémorragies nasales spontanées, répétées et irrégulières. Leurs répétitions entraînent à la longue une fatigue et un état anémique.
- les angiomes et / ou les télangiectasies : présent(e)s sous la peau, se localisent principalement sur les lèvres, la langue et les extrémités des doigts.
